ДЮШЕННА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ

Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 

ДЮШЕННА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ — одно из самых частых нервно-мышечных заболеваний ; связано с нарушенным синтезом белка, стабилизирующего мембрану мышечных клеток. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Проявляется в первые годы жизни прогрессирующей слабостью мышц тазового пояса и бедер, позднее — плечевого пояса и дыхательных мышц, а патоморфологически — деструкцией и регенерацией мышечных волокон и замещением их жировой и соединительной тканью. Часто развиваются псевдогипертрофия мышц (увеличение объема паретичных мышц), лордоз, позднее — контрактуры и кифосколиоз, кардиомиопатия, снижение интеллекта. Вследствие слабости ягодичных мышц отмечается переваливающаяся “утиная” походка. В результате неуклонного прогрессирования способность к передвижению обычно утрачивается к 15 годам. Летальный исход, связанный гл. обр. с дыхательной или сердечной недостаточностью, наступает в большинстве случаев к 20—30 годам. Лечение включает лечебную гимнастику, массаж, меры по социально-психологической реабилитации; возможен благоприятный эффект длительного лечения кортикостероидами, которые несколько замедляют прогрессирование заболевания (серьезные побочные эффекты ограничивают их применение).





Понравилась статья? Расскажи друзьям!


Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

Животный мир

Самые читаемые

Самые популярные

   Copyright © 2012. Онлайн Энциклопедия. Администрация сайта не претендует на авторство опубликованных статей.
megaznanie@gmail.com