ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Вестфаля—Вильсона—Коновалова) — наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди , которая откладывается в ткани головного мозга, печени и других органов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Основные проявления: неврологические и психические нарушения (тремор, хорея, паркинсонизм, атаксия, деменция), нарушение функции печени, почек, поджелудочной железы, сердца. Препараты, образующие с медью хелатные соединения (D-пеницилламин) или нарушающие ее всасывание (соли цинка), диета с низким содержанием меди способствуют стабилизации и регрессу симптомов.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|