ДЮШЕННА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ — одно из самых частых нервно-мышечных заболеваний ; связано с нарушенным синтезом белка, стабилизирующего мембрану мышечных клеток. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Проявляется в первые годы жизни прогрессирующей слабостью мышц тазового пояса и бедер, позднее — плечевого пояса и дыхательных мышц, а патоморфологически — деструкцией и регенерацией мышечных волокон и замещением их жировой и соединительной тканью. Часто развиваются псевдогипертрофия мышц (увеличение объема паретичных мышц), лордоз, позднее — контрактуры и кифосколиоз, кардиомиопатия, снижение интеллекта. Вследствие слабости ягодичных мышц отмечается переваливающаяся “утиная” походка. В результате неуклонного прогрессирования способность к передвижению обычно утрачивается к 15 годам. Летальный исход, связанный гл. обр. с дыхательной или сердечной недостаточностью, наступает в большинстве случаев к 20—30 годам. Лечение включает лечебную гимнастику, массаж, меры по социально-психологической реабилитации; возможен благоприятный эффект длительного лечения кортикостероидами, которые несколько замедляют прогрессирование заболевания (серьезные побочные эффекты ограничивают их применение).
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|