КРАНИОСТЕНОЗ — наследуемое по аутосомно-рецессивному типу нарушение развития черепа : преждевременное закрытие черепных швов при продолжающемся росте головного мозга, с уменьшением объема и деформацией мозгового черепа. Может сочетаться с другими аномалиями развития; наиболее типично сочетание с синдактилией. Сопровождается развитием внутричерепной гипертензии, вторичной атрофией зрительных нервов и другими неврологическими нарушениями (головная боль, судороги и др.), отчасти за счет пролабирования мозжечка через большое отверстие затылочной кости; может сопровождаться задержкой умственного развития. Ранний тотальный К. характеризуется малыми размерами черепа, экзофтальмом, гипертелоризмом. Частичный К. распознается рентгенологически на основании: диспропорции размеров черепа с характерной деформацией (напр., башенный череп при синостозе венечного шва, ладьевидный череп при синостозе сагиттального шва); укорочения передней черепной ямки и глазниц; невизуализирующихся черепных швов; усиленных пальцевидных вдавлений и изменений сосудистого рисунка. При раннем К. важно как можно быстрее установить диагноз: рентгенологически обнаруживается быстрое закрытие черепных швов (нарастающее сужение) и родничков (уменьшение размеров) и появление пальцевидных вдавлений уже в первые месяцы жизни. Лечение хирургическое. Т.н. вторичный К. связан с дефицитом витамина D, гипофосфатемией, передозировкой тиреоидного гормона при лечении врожденного гипотиреоза.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|