КРЕЙТЦФЕЛЬДТА—ЯКОБА БОЛЕЗНЬ (по именам описавших ее нем. невропатологов H.G. Creutzfeldt, 1885—1964, и A.M. Jakob, 1884—1931) — дегенеративное заболевание головного мозга , относящееся к группе прионных заболеваний и связанное с накоплением в головном мозге патологического прионного белка. Встречается редко. Патоморфологически характеризуется спонгиформной (губчатой) дегенерацией коры и подкорковых структур: из-за появления в нейронах и глиальных клетках многочисленных округлых “пузырьков” (вакуолей) нервная ткань приобретает губчатый вид. Накапливающийся вне клеток патологический прионный белок может образовывать амилоидные бляшки. В подавляющем большинстве случаев происхождение болезни остается неясным; в отдельных случаях причиной является заражение при пересадке твердой мозговой оболочки или роговицы от умершего, использовании инфицированных нейрохирургических инструментов, инъекции гормональных препаратов, полученных из вытяжки гипофиза умерших (ятрогенная, или инфекционная, форма К.—Я.б.). Прямая передача заболевания от человека к человеку, по-видимому, невозможна. Более чем в 10% случаев болезнь имеет семейный характер и связана с мутацией в гене, кодирующем прионный белок. Проявляется у лиц старше 50 лет быстро нарастающей деменцией, нарушением зрения, миоклонией и другими непроизвольными движениями, атаксией, паркинсонизмом. В терминальной стадии развиваются акинетический мутизм и коматозное состояние. Летальный исход неизбежно наступает в течение года. Лечение симптоматическое.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|