МИАСТЕНИЯ — заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц . Приобретенная М. связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции важную роль, по-видимому, играет дисфункция тимуса. Значительно более редкая врожденная М. проявляется вскоре после рождения и обусловлена генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Неонатальная М. — преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.
М. может проявиться в любом возрасте. В большинстве случаев первично вовлекаются глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на опущение века и двоение. В течение последующих 1—2 лет у большинства больных происходит генерализация процесса с присоединением слабости мимических и бульбарных мышц (нарушение глотания и поперхивание, осиплость и нечеткость речи), мышц шеи (невозможность удерживать голову), а также мышц конечностей и туловища. Иногда заболевание не распространяется далее наружных мышц глаза (глазная форма). В отличие от других форм нервно-мышечной патологии, для М. характерны выраженные колебания мышечной слабости, раннее асимметричное вовлечение наружных мышц глаз, нарастание симптомов на фоне нагрузки (напр., усиление дисфагии во время еды, дисфонии — во время беседы), феномен генерализации мышечной слабости (напр., усиление птоза после нагрузки на мышцы руки). Лекарственные препараты (напр., аминогликозиды, барбитураты, бензодиазепины, бета-адреноблокаторы, хинидин, лидокаин, миорелаксанты) могут усугублять слабость мышц. Резкое усиление симптомов М. обозначается как миастенический криз. Диагноз М. подтверждают с помощью прозериновой пробы (подкожное введение прозерина у больного с М. приводит к уменьшению мышечной слабости) и электронейромиографии. Для исключения опухоли вилочковой железы (тимомы), выявляемой у 10—15% больных М., показаны магнитно-резонансная или компьютерная томография переднего средостения. Лечение проводят антихолинэстеразными средствами (напр., калимином), тормозящими распад ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе и тем самым увеличивающими мышечную силу. При их недостаточной эффективности прибегают к назначению кортикостероидов или иммуносупрессоров, тимэктомии.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|