МИОПАТИИ ВРОЖДЁННЫЕ — группа наследственных заболеваний, вызывающих изменение структуры мышечных волокон . Клинически проявляются сразу после рождения диффузной мышечной гипотонией. В последующем становится заметной слабость мышц, гл. обр. тазового пояса и нижних конечностей, из-за которой задерживается моторное развитие ребенка. Но в отличие от мышечных дистрофий, при М.в. слабость мышц не прогрессирует или прогрессирует очень медленно. Часто сопровождаются врожденным вывихом бедра. В группу М.в. входят несколько заболеваний, которые различаются патоморфологическими изменениями, выявляемыми при электронной микроскопии. Так, при болезни центрального стержня в мышечных волокнах выявляются патологические миофибриллы, располагающиеся в центре волокна, при немалиновой миопатии в волокнах выявляют скопление нитевидных структур, а при врожденной миопатии с диспропорцией типов мышечных волокон — уменьшение “красных” с относительным преобладанием “белых” волокон и т.д. Интеллект сохранен. Основой терапии является леч. гимнастика.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|