МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (прогрессирующие мышечные дистрофии) — группа наследственных заболеваний, вызывающих дегенерацию мышечной ткани и проявляющихся прогрессирующей слабостью скелетных мышц . Выделяют 4 осн. типа М.д. Псевдогипертрофические М.д. характеризуются увеличением размеров пораженных мышц за счет разрастания соединительной ткани, преим. вовлечением мышц тазового пояса и вариабельным течением; они связаны с нарушением синтеза белка дистрофина (дистрофинопатии) и наследуются по Х-сцепленному рецессивному типу (болезнь Дюшенна). Лице-лопаточно-плечевые М.д. характеризуются преим. вовлечением мышц лица и плечевого пояса и доброкачественным течением, наследуются по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам (дистрофия Ландузи—Дежерина). Поясно-конечностные М.д. характеризуются преим. вовлечением мышц тазового и плечевого пояса и доброкачественным медленно прогрессирующим течением, передаются по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам. Дистальные М.д. возникают у взрослых и преим. вовлекают мышцы кистей и стоп, характеризуются медленно прогрессирующим течением и передаются по аутосомно-доминантному, реже — по аутосомно-рецессивному типу. Кроме того, к М.д. принадлежат окулофарингеальная М.д. и миотоническая дистрофия. Специфической терапии нет. Леч. гимнастика позволяет отсрочить инвалидизацию и предупреждает развитие контрактур. Важное значение имеют ортопедическое лечение и медико-генетическое консультирование.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|
Комментарии
RSS лента комментариев этой записи.