НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (дегенеративные заболевания нервной системы) — большая группа разнородных заболеваний нервной системы , в основе которых лежит процесс прогрессирующей гибели нейронов, непосредственно не связанный с известными внешними или внутренними факторами (интоксикация, сосудистая недостаточность, инфекции или метаболические расстройства). Многие Н.з. имеют установленный наследственный характер; другие (представлены исключительно спорадическими случаями) могут быть приобретенными (хотя и в этом случае нельзя исключить наличие скрытого генетического дефекта). Патоморфологически Н.з. обычно характеризуются снижением численности нейронов в определенных структурах центр. нервной системы и нередко формированием в оставшихся нейронах или глиальных клетках различных внутриклеточных включений, как правило, вызванных распадом клеточного скелета. При некоторых Н.з. (напр., идиопатических мышечных дистониях или болезни Туретта) явных патоморфологических изменений не выявляется и клинические признаки объясняются нарушением обмена нейромедиаторов. Для Н.з. характерно избирательное вовлечение нейронов, принадлежащих к одной системе мозга или нескольким системам центр. нервной системы (мультисистемные дегенерации). В то же время Н.з. оставляют сохранными другие нейронные системы, даже если они близко расположены к пораженным. Избирательность поражения нейронов объясняется структурными или биохимическими особенностями, свойственными этим клеткам или окружающим их глиальным элементам. Гибель нейронов при Н.з. происходит в результате внутренних причин, по-видимому, путем апоптоза. Для подавляющего большинства Н.з. характерны более или менее длительный период скрытого развития и неуклонно прогрессирующее течение; чаще они проявляются в пожилом возрасте — это может указывать на то, что генетический дефект, лежащий в основе Н.з., предопределяет временную ограниченность ресурса жизнедеятельности определенных групп нейронов. Принято классифицировать Н.э. по осн. клиническим проявлениям, отражающим избирательность вовлечения определенных структур нервной системы. Выделяют заболевания, преим. проявляющиеся деменцией (напр., болезнь Альцгеймера, болезнь Пика), экстрапирамидными синдромами (напр., болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона), мозжечковой атаксией (мозжечковые дегенерации), поражением двигательных нейронов (боковой амиотрофический склероз, спинальные амиотрофии) и др.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|