ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ ФИБРОЗНАЯ — патологическое состояние: врожденное нарушение развития костей , характеризующееся гл. обр. частичным замещением костной ткани на хрящевую. При О.ф. скелетогенная мезенхима дифференцируется в фиброзную ткань, пролиферирующую в костях в процессе их роста, что вызывает деформации костей и патологические переломы; может дифференцироваться в афункциональную костную ткань, нередко с ее избыточным развитием и остеосклерозом. Озлокачествляется редко. Чаще поражаются кости мозгового и лицевого черепа, длинные кости, ребра. Могут поражаться одна (монооссальная форма) или несколько (полиоссальная форма) костей скелета. Общий симптом — боль в пораженных костях. При полиоссальной форме на коже иногда появляются пигментные пятна цвета “кофе с молоком” (синдром Олбрайта). В результате облитерации околоносовых пазух, деформации глазниц, сужения отверстий в основании черепа и лицевом черепе могут появиться симптомы сдавления проходящих через них нервов и сосудов. Распознается рентгенологически, в сомнительных случаях показана биопсия. Лечение — хирургическое: резекция пораженного участка кости с замещением; коррекция деформаций.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|