ОСТЕОПСАТИРОЗ (син. несовершенный остеогенез) — наследственное системное заболевание скелета, обусловленное нарушенным образованием коллагена 1-го типа ; характеризуется патологической ломкостью костей. Сопровождается искривлением конечностей и позвоночника вследствие множественных переломов костей; часто — голубой окраской склер (просвечивающая через них радужка глаза), аномалиями развития зубов вследствие нарушенного образования дентина (“янтарные” крошащиеся зубы), тугоухостью вследствие отосклероза. Тяжесть поражения скелета резко варьирует — от десятков переломов во внутриутробном периоде с мертворожденностью или врожденными деформациями костей и до поздних проявлений с немногими переломами. Лечение симптоматическое. Необходимы профилактика переломов, тщательная репозиция отломков при переломах со смещением.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|