ПАРКИНСОНА БОЛЕЗНЬ (по имени англ. врача Джеймса Паркинсона, 1755—1824; син. дрожательный паралич) — дегенеративное заболевание головного мозга, поражающее преимущественно дофаминергические нейроны черной субстанции и проявляющееся двигательными и другими расстройствами . Снижение содержания дофамина в базальных ганглиях — осн. патогенетическое звено П.б. — приводит к появлению симптомов паркинсонизма: акинезии, мышечной ригидности, тремору покоя и постуральной неустойчивости. П.б. относится к частым заболеваниям лиц пожилого возраста (после 65 лет его распространенность достигает 1:100) и является причиной около 80% случаев паркинсонизма. Предполагают, что в основе заболевания лежит взаимодействие наследственной предрасположенности и пока не идентифицированного внешнего фактора. Только в 5% случаев П.б. имеет семейный характер. В патогенезе заболевания важную роль придают стрессу, который может запускать процесс гибели нейронов. На определенном этапе в дегенерирующих клетках из компонентов клеточного скелета образуются внутриклеточные включения — тельца Леви, являющиеся морфологическим маркером П.б.

Заболевание чаще возникает в возрасте 50—70 лет и развивается исподволь, начинаясь с дрожания или неловкости в одной руке или ноге. Дрожание проявляется в покое и особенно выражено в руках, нередко приобретая характер “скатывания пилюль” или “счета монет”. По мере прогрессирования симптомы становятся двусторонними, хотя и остаются асимметричными, нарастают замедленность движений и мышечный тонус. Лицо становится маскообразным, а почерк — мелким (микрография). Больной все больше сутулится, его руки сгибаются в локтевых, а ноги — в коленных суставах (“поза просителя”). Он с трудом поворачивается в постели и встает со стула. Речь становится все более монотонной и дисфоничной. Ходьба замедляется, шаг укорачивается, походка становится шаркающей или семенящей. Чтобы тронуться с места, больные часто вынуждены делать несколько пробных мелких шажков. В поздней стадии из-за постуральной неустойчивости возникают частые падения, пропульсии или ретропульсии. Иногда наблюдается парадоксальная кинезия — больной, не способный самостоятельно ходить, может легко взбежать по лестнице или пройти по нарисованной линии, а в поздних стадиях чаще — парадоксальная акинезия (внезапные застывания). Более чем у половины больных развивается депрессия, которая иногда бывает первым проявлением болезни, предшествуя двигательным расстройствам. Несколько реже возникает деменция, обычно она развивается в поздней стадии заболевания у пожилых больных. Часто возникают вегетативные нарушения (запоры, ортостатическая гипотензия, сальность кожи). Уже на ранней стадии нередко нарушается обоняние. В начале болезни некоторые больные теряют в весе, затем масса тела обычно стабилизируется на более низком уровне. Заболевание неуклонно прогрессирует, но с различной скоростью. В поздних стадиях больной полностью обездвижен. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии. Благодаря эффективному лечению продолжительность жизни больных в начале XXI в. соответствует средней для популяции. В диагностике решающее значение имеют клинические данные. В отличие от паркинсонизма иной этиологии, для П.б. характерны одностороннее начало, выраженный тремор покоя, высокая эффективность препаратов леводопы.

Лечение остается по преимуществу симптоматическим. Однако предполагаемый (хотя и не доказанный) нейропротекторный эффект ингибитора моноаминооксидазы В селегилина, агонистов дофамина и амантадина делает целесообразным назначение их уже в ранней стадии заболевания. Наиболее действенным антипаркинсоническим средством по-прежнему является леводопа (L-ДОФА), которая поглощается оставшимися нейронами черной субстанции и превращается в дофамин. Современные препараты (напр., наком или мадопар) содержат комбинацию леводопы с ингибитором периферической ДОФА-декарбоксилазы, который предупреждает ее метаболизм в периферической ткани, что позволяет уменьшить дозу леводопы и снизить вероятность побочных действий. У большинства больных с П.б. даже умеренные дозы леводопы вызывают значительное улучшение, но не предупреждают дальнейшего прогрессирования заболевания, и спустя несколько лет после начала лечения у большинства больных длительность действия и эффективность препаратов леводопы неизбежно снижаются, появляются колебания двигательной активности (моторные флуктуации) и дискинезии. Первоначально периоды ухудшения возникают к концу действия очередной дозы (феномен “изнашивания” конца дозы), но постепенно они становятся более внезапными и непредсказуемыми, теряя связь с приемом леводопы (феномен “включения—выключения”). Выраженность моторных флуктуации и дискинезии напрямую зависит от длительности лечения и дозы леводопы. В связи с этим препараты леводопы принято назначать в минимальной эффективной дозе и лишь при реальном снижении физических возможностей больного, препятствующем профессиональной или бытовой активности. У более молодых больных (до 65 лет) момент назначения леводопы пытаются отсрочить, назначая иные противопаркинсонические препараты: селегилин, агонисты дофамина, амантадин, холинолитики. В поздней стадии, при появлении феномена “изнашивания” конца дозы, суточную дозу леводопы приходится дробить на 4—5 приемов, назначать препараты леводопы пролонгированного действия или добавлять средства, удлиняющие действие леводопы (селегилин, ингибитор катехоламинотрансферазы или агонисты дофаминовых рецепторов).

• БИГЕМИНИЯ
• ДИСГРАФИЯ
• АНАБОЛИЧЕСКИЕ СТЕРОИДЫ
• КОЛИТ ЯЗВЕННЫЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ
• КОМПРЕССИОННЫЕ НЕВРОПАТИИ

Понравилась статья? Расскажи друзьям!

< Предыдущая		Следующая >