ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ (пароксизмальная миоплегия) — общее название метаболических миопатий , которые проявляются повторяющимися приступами мышечной слабости и обычно связаны с изменением содержания в крови калия. Выделяют первичные формы П.п. — наследственные заболевания, связанные с патологией ионных каналов мышц, наследующиеся по аутосомно-доминантному типу и обычно проявляющиеся в возрасте до 20 лет, и вторичный П.п., вызванный различными патологическими состояниями, при которых изменяется содержание калия в крови. При гипокалиемическом П.п. слабость обычно возникает при пробуждении и преим. вовлекает мышцы проксимальных отделов конечностей, реже глаз, глотки, гортани; частота приступов варьирует от 1 раза в сутки до 1 раза в год; продолжительность приступа составляет несколько часов. Провоцирующими факторами служат высокоуглеводная пища и состояние покоя. В тяжелых случаях возможна слабость дыхательных мышц с летальным исходом. Введение препаратов калия восстанавливает мышечную силу. При первичном гипокалиемическом П.п., связанном с дефектом кальциевых каналов мышечных волокон, для предупреждения приступов назначают ацетазоламид и препараты калия. Аналогичные приступы возможны при тиреотоксикозе, гиперальдостеронизме, почечном канальцевом ацидозе, диарее. При гиперкалиемическом П.п. слабость охватывает только мышцы конечностей, продолжается несколько минут и никогда не приводит к летальному исходу. Приступ могут спровоцировать голодание, эмоциональный стресс, введение глюкокортикоидов. Восстановлению силы способствует прием внутрь глюкозы (до 2 г/кг) или других углеводов, бета-симпатомиметики и глюконат кальция. При первичном гиперкалиемическом П.п., связанном с патологией натриевых каналов в мышцах, повышение содержания калия бывает умеренным и выявляется только у половины больных, у остальных оно бывает нормальным; в качестве профилактического лечения применяют тиазидовые диуретики. Аналогичная симптоматика возможна при заболеваниях, осложняющихся гиперкалиемией (напр., при уремии и аддисоновой болезни).
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|