ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЁЗНЫЙ ВРОЖДЁННЫЙ — редкое наследственное хроническое заболевание кожи: появление сразу после рождения или в первые годы жизни ребенка пузырей в местах, чаще подвергающихся давлению и трению. Наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Для большинства форм болезни характерно появление клинических признаков в первые дни (иногда недели) жизни ребенка: пузыри образуются на месте даже незначительной механической травмы (могут возникать и спонтанно); поражаются как кожа, так и слизистые оболочки. В период новорожденности заболевание протекает тяжело, нередко приводя к летальному исходу. Может быть поражена вся кожа, но в основном пузыри располагаются на конечностях. В последующем часто развиваются рубцовые контрактуры, наступает сращение пальцев. Образование рубцов на слизистой оболочке полости рта приводит к ограничению подвижности языка, атрофии его сосочков; на слизистой оболочке пищевода — к формированию рубцовых стриктур. Отмечаются отставание в психическом и физическом развитии ребенка, а также дистрофические изменения ногтей и зубов. Возможно инфицирование эрозивных поверхностей гноеродными микроорганизмами. Лечение: повторные курсы антибактериальных препаратов, средств, ускоряющих заживление эрозий, витамина Е в больших дозах, витамина А. Наружно показаны дезинфицирующие и эпителизирующие средства (напр., мази с антибиотиками, солкосерил).
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|