АНГИОГЕМОФИЛИЯ (син. болезнь Виллебранда) — наследственное заболевание: нарушение свертывания крови вследствие недостаточной активности фактора Виллебранда (тромбопластического фактора плазмы, или VIII фактора свертывания крови). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется резким увеличением времени кровотечения, что проявляется повышенной кровоточивостью — склонностью к образованию кровоподтеков, обильными маточными кровотечениями во время менструации, кровотечениями после операций. Возможное осложнение — постгеморрагическая анемия. Для остановки или предупреждения кровотечений проводится переливание препаратов крови, содержащих фактор Виллебранда (антигемофильная плазма, криопреципитат); при некоторых формах заболевания применяют препарат гормонов задней доли гипофиза адиуретин (десмопрессин), вызывающий повышение уровня фактора Виллебранда; для подавления фибринолиза используют гемостатические средства — аминокапроновую или транексамовую кислоту.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|