ГИСТИОЦИТОЗ X — группа заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы неясной природы : характеризуется образованием гранулем, которые состоят преимущественно из гистиоцитов с примесью эозинофилов и других клеток; предполагается роль иммунологических нарушений в генезе заболеваний. В зависимости от распространенности поражения и клинического течения выделяют 3 клинические формы, хотя возможны переходные формы между ними. 1. Распространенный острый гистиоцитоз — тяжело протекающее, преим. с общими симптомами, заболевание детей младенческого возраста. 2. Распространенный хронический гистиоцитоз (костный ксантоматоз) встречается гл. обр. у детей дошкольного возраста и характеризуется триадой симптомов: деструктивные очаги в костях, экзофтальм (обусловлен развитием гранулем в костных стенках глазниц) и несахарный диабет (гранулематозное поражение воронки гипофиза). Нередкие проявления болезни: диффузные поражения легких, лимфаденопатия, гепатомегалия, хронический отит (вызван гранулематозными узлами в пирамидах височных костей). Протекает с нарушением общего состояния больных и отставанием в развитии. 3. Ограниченный гл. обр. костным скелетом хронический гистиоцитоз — эозинофильная гранулема с возникновением одиночного или множественных деструктивных очагов (чаще в количестве 2—3). В распознавании костного ксантоматоза и эозинофильной гранулемы важна роль рентгенологического исследования костей, в меньшей степени — легких. Инфильтрация воронки гипофиза может быть визуализирована посредством магнитно-резонансной томографии. В трудных случаях показана биопсия области поражения. При лечении первых двух форм используют кортикостероиды, в части случаев — лучевую терапию.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|