ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ — наследственное заболевание из группы факоматозов, характеризующееся опухолеподобным разрастанием глии в головном мозге . Проявляется триадой признаков: прогрессирующим слабоумием, эпилептическими припадками и пигментированными аденомами сальных желез лица (располагаются на щеках в форме “бабочки” и имеют вид розовато-желтых или красных папул). Встречаются также пигментированные (в том числе кофейного цвета) и депигментированные пятна, подкожные фибромы, телеангиэктазии. В поясничной области иногда выявляется своеобразная шероховатость кожи (“шагреневая кожа”). Нередко встречаются также диспластические черты, врожденные опухоли внутренних органов, сетчатки (“факомы”), поликистоз почек, внутримозговые кальцификаты. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью патологического гена. Часто встречаются спорадические случаи. Лечение гл. обр. противоэпилептическими средствами.
Понравилась статья? Расскажи друзьям!
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|